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Es un trastorno hereditario que produce episodios ocasionales de debilidad muscular.

Éste es uno de un grupo de trastornos que incluyen parálisis periódica hipercaliémica y parálisis periódica tirotóxica.

La parálisis periódica hipocaliémica es una afección en la cual una persona tiene episodios de debilidad muscular y algunas veces de parálisis severa.

La parálisis periódica hipocaliémica es una afección congénita, lo que significa que está presente desde el nacimiento. En la mayoría de los casos, se transmite de padres a hijos (hereditaria) como un trastorno autosómico dominante. Eso significa que sólo uno de los padres necesita pasarle el gen a su hijo para que éste resulte afectado. Ocasionalmente, la afección puede ser el resultado de un problema genético que no es hereditario.

A diferencia de otras formas de parálisis periódica, las personas con este tipo tienen funcionamiento tiroideo normal y niveles sanguíneos muy bajos de potasio durante los episodios de debilidad.

Los riesgos incluyen el hecho de tener otros miembros de la familia con parálisis periódica. El riesgo es ligeramente más alto en hombres asiáticos que también presentan trastornos de tiroides.

Los trastornos que causan episodios intermitentes de parálisis como efecto primario son poco comunes. La parálisis periódica hipocaliémica se presenta en aproximadamente 1 de cada 100.000 personas.

Este trastorno involucra ataques intermitentes de debilidad muscular o pérdida del movimiento muscular (parálisis), con fortaleza muscular normal entre dichos ataques.

Los ataques generalmente empiezan en la adolescencia, pero se pueden presentar antes de los 10 años de edad. Los ataques que no comienzan hasta la edad adulta son raros y generalmente son ocasionados por otros trastornos.

La frecuencia de los ataques varía. Algunas personas tienen ataques todos los días, mientras que otros los tienen una vez al año. Los episodios de debilidad muscular generalmente duran entre unas pocas horas y un día.

La debilidad o parálisis:

• Con mayor frecuencia localizada en los hombros y las caderas
• Compromete los brazos y las piernas, pero puede también afectar los músculos de los ojos y los que le ayudan a uno a respirar y deglutir
• Se presenta intermitentemente
• Se presenta con mayor frecuencia al despertar
• Ocurre más comúnmente después de dormir o descansar
• Es poco frecuente durante el ejercicio, pero se puede desencadenar por el descanso después de éste
• Se puede desencadenar por comidas pesadas, con alto contenido de carbohidratos, de sal o por el consumo de alcohol
• Generalmente dura menos de 24 horas

Otros síntomas pueden abarcar:

• Reflejo de Babinski positivo
• Blefaroespasmos entre episodios

Nota: la capacidad de pensar del paciente continúa alerta durante los ataques.

Un examen físico entre los ataques no muestra nada anómalo. Antes del ataque, puede presentarse rigidez o pesadez en las piernas.

Un examen de sangre para potasio en suero hecho durante un ataque de debilidad muscular revelará bajos niveles de este elemento, lo cual confirma el diagnóstico. No se presenta ninguna disminución en el potasio corporal total y los niveles de potasio en la sangre son normales entre ataques.

Durante un ataque, se puede presentar disminución o ausencia de los reflejos y los músculos se ponen flácidos en lugar de rígidos. Los grupos musculares cercanos al cuerpo, como los hombros y caderas, se encuentran comprometidos con más frecuencia que los brazos y piernas.

• Un ECG o un registro gráfico del corazón puede ser anormal durante los ataques.
• Una EMG o un registro gráfico muscular generalmente es normal entre ataques y anormal durante éstos.
• Una biopsia muscular puede mostrar anomalías.

La debilidad muscular que compromete a los músculos de la respiración o la deglución es una situación de emergencia. Durante los ataques, también se pueden presentar arritmias cardíacas peligrosas.

Los objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas y prevenir futuros ataques.

El potasio que se suministra durante un ataque puede detenerlo. Es preferible suministrarlo por vía oral, pero si la debilidad es severa, se puede necesitar la administración de potasio por vía intravenosa. Nota: el potasio intravenoso se debe suministrar con precaución, especialmente en individuos con enfermedad renal.

El consumo de potasio no previene los ataques.

El hecho de evitar el alcohol y consumir una dieta baja en carbohidratos puede ayudar.

Un medicamento llamado acetazolamida previene ataques en muchos casos. Si usted toma este medicamento, el médico puede sugerirle que también tome suplementos de potasio, ya que la acetazolamida puede hacer que el cuerpo pierda este elemento.

El triamtereno o la espironolactona pueden ayudar a prevenir los ataques en las personas que no reaccionan favorablemente a la acetazolamida.

La parálisis periódica hipocaliémica responde bien al tratamiento, el cual puede prevenir, e incluso neutralizar, la debilidad muscular progresiva. Aunque la fuerza muscular inicialmente es normal entre ataques, los ataques repetitivos finalmente pueden causar empeoramiento y debilidad muscular permanente entre ellos.

Los niveles de insulina pueden afectar el curso del trastorno en algunas personas, debido a que la insulina incrementa el flujo de potasio dentro de las células.

• Cálculos renales (un efecto secundario de la acetazolamida)
• Arritmias cardíacas durante los ataques
• Dificultad para respirar, hablar o deglutir durante los ataques (poco común)
• Debilidad muscular progresiva

Consulte con el médico si tiene debilidad muscular intermitente, en especial si hay un antecedente familiar de parálisis periódica.

Acuda a la sala de emergencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se desmaya o tiene dificultad para respirar, hablar o deglutir, pues todos estos son síntomas de emergencia.

La parálisis periódica hipocaliémica no se puede prevenir. Dado que esta enfermedad puede ser hereditaria, es posible recomendar asesoría genética para las parejas que presentan riesgo para el trastorno.

El tratamiento previene los ataques de debilidad. Antes de un ataque, puede haber rigidez o pesadez en las piernas. Realizar ejercicio leve cuando estos síntomas comienzan puede ayudar a prevenir un ataque completo.

Parálisis hipocaliémica periódica

Versión en inglés revisada por: Parul Patel, MD, Private Practice specializing in Nephrology and Kidney and Pancreas Transplantation, Affiliated with California Pacific Medical Center, Department of Transplantation, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.