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Es un tumor del páncreas poco común que se origina a partir de un tipo de células llamadas células de los islotes o células insulares en el páncreas.

En el páncreas normal, unas células llamadas células de los islotes producen hormonas que regulan una diversidad de funciones corporales, como el nivel de glucemia y la producción de ácido estomacal.

Los tumores que se originan a partir de las células de los islotes del páncreas también pueden producir una diversidad de hormonas, aunque algunos no lo hacen.

Aunque las células de los islotes producen muchas hormonas diferentes, la mayoría de los tumores libera únicamente una hormona que lleva a síntomas específicos. Los tumores de las células de los islotes pancreáticos pueden ser no cancerosos ( benignos) o cancerosos (malignos).

Los tumores de las células de los islotes comprenden:

• Gastrinomas ( síndrome de Zollinger-Ellison)
• Glucagonomas
• Insulinomas

Un factor de riesgo para el desarrollo de estos tumores es tener antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple Tipo I (NEM I).

Los síntomas son causados por la hormona que el tumor está produciendo. Por ejemplo, un insulinoma puede producir demasiada insulina, llevando a niveles de glucemia muy bajos.

Los síntomas pueden abarcar:

• Dolor abdominal
• Ansiedad
• Cambios en el comportamiento
• Visión borrosa
• Confusión
• Convulsiones
• Diarrea
• Mareo
• Dolor de cabeza
• Hambre
• Inflamación en lengua y boca
• Pérdida del conocimiento
• Dolor de úlcera péptica
• Frecuencia cardíaca rápida
• Erupción cutánea que se desplaza a la cara, el abdomen, los glúteos o los pies
  • puede formar costra y descamar
  • puede presentar abultamientos llenos de un líquido claro o pus
• Sudoración
• Temblor
• Vómitos con sangre
• Aumento de peso (involuntaria)
• Pérdida de peso

Los exámenes pueden variar dependiendo de los síntomas y se pueden llevar a cabo los siguientes:

• TC abdominal
• Ecografía abdominal
• Ecografía endoscópica
• Nivel de glucosa en ayunas
• Nivel de gastrina
• Prueba de tolerancia a la glucosa
• Ecografía endoscópica intraductal
• IRM abdominal
• Muestra de drenaje venoso de segmentos del páncreas
• Prueba de estimulación con secretina para el páncreas
• Nivel de glucagón en suero
• Péptido C de insulina en suero
• Nivel de insulina en suero

Ocasionalmente, se necesita cirugía para diagnosticar y tratar esta afección. Durante este procedimiento, el cirujano palpa el páncreas y puede utilizar sondas de ultrasonido.

El tratamiento dependerá del tipo de tumor y de si éste es no canceroso (benigno) o canceroso (maligno). Los tumores malignos crecen en forma agresiva, se pueden diseminar a otros órganos y pueden no ser curables. Generalmente, los tumores se extirpan por medio de una cirugía, de ser posible.

En caso de que las células cancerosas y malignas se propaguen (hagan metástasis) al hígado, también se puede extirpar una parte de este órgano, de ser posible. Igualmente, si el cáncer está ampliamente propagado, se pueden utilizar diversas formas de quimioterapia para reducir el tamaño de los tumores.

Si la producción anormal de hormonas está causando problemas, a la persona se le pueden administrar medicamentos para contrarrestar sus efectos. Por ejemplo, con gastrinomas, la sobreproducción de gastrina lleva a la presencia de demasiado ácido en el estómago. Los medicamentos que bloqueen la liberación de ácido pueden reducir los síntomas.

Uno se puede curar si los tumores se extirpan quirúrgicamente antes de que se hayan diseminado a otros órganos. Si los tumores son cancerosos, se puede utilizar la quimioterapia, pero generalmente no puede curar a los pacientes.

Se pueden presentar problemas potencialmente mortales, como glucemia muy baja, debido al exceso en la producción hormonal o si el cáncer se propaga por todo el cuerpo.

• Crisis hormonal (si el tumor libera ciertos tipos de hormonas)
• Hipoglucemia severa (a raíz de los insulinomas)
• Úlceras severas en el estómago y en el intestino delgado (a raíz de los gastrinomas)
• Diseminación del tumor al hígado

La persona debe consultar con el médico si desarrolla síntomas de este tumor, especialmente si tiene antecedentes familiares de NEM 1.

No se conoce ninguna forma de prevención para estos tumores.

Tumor de células de los islotes o tumor de células insulares; Tumor de los islotes de Langerhans; Tumores neuroendocrinos

Versión en inglés revisada por: Elizabeth H. Holt, MD, PhD, Assistant Professor of Medicine, Section of Endocrinology and Metabolism, Yale University. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.