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Es un trastorno hereditario en el cual una o más de las glándulas endocrinas son hiperactivas o forman un tumor. Las glándulas endocrinas más comúnmente involucradas abarcan:
La causa de la NEM I es un defecto en un gen llamado RET. La afección hace que muchos tumores de diversas glándulas aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo. El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afecta a hombres y mujeres por igual.
Entre los factores de riesgo para la NEM I abarcan:
Los síntomas varían de una persona a otra y pueden abarcar:
Los signos pueden abarcar:
Los exámenes para diagnosticar la NEM I pueden abarcar:
La opción de tratamiento es la cirugía para extirpar la glándula afectada. También se puede utilizar un medicamento llamado bromocriptina en lugar de la cirugía para los tumores hipofisarios que liberan la hormona prolactina.
Las glándulas paratiroides, que controlan la producción del calcio, se pueden extirpar. Sin embargo, es difícil para el cuerpo regular los niveles del calcio sin estas glándulas.
Actualmente, hay medicamentos eficaces para reducir la producción de ácido en exceso causada por algunos tumores, y reducir el riesgo de úlceras.
La hormonoterapia se administra cuando se han extraído las glándulas o cuando éstas no producen hormonas suficientes.
Los tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides generalmente son benignos, pero algunos tumores pancreáticos se pueden volver cancerosos (malignos) y diseminarse al hígado. Estos tumores pueden disminuir la expectativa de vida.
Los síntomas de úlcera péptica, hipoglucemia, exceso de calcio en la sangre o disfunción de la hipófisis generalmente responden bien al tratamiento.
Pueden desarrollarse tumores recurrentes.
Consulte con el médico si nota síntomas de la NEM l.
Se recomienda la evaluación de los familiares cercanos de personas afectadas por esta enfermedad.
Síndrome de Wermer; NEM I
Kronenberg HM. Polyglandular disorders. in: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 250.
Versión en inglés revisada por: Sean O. Stitham, MD, private practice in Internal Medicine, Seattle, Washington; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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Página actualizada: 29 octubre 2009 |
